Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой группу нарушений развития моторики и поддержания позы, вызванные непрогрессирующим повреждением головного мозга ребенка в пре-, пери- или постнатальном периоде. Двигательные расстройства у детей с ДЦП часто сопровождаются когнитивной и коммуникативной дисфункцией, нарушением перцепции и речи. [1]
Выделяют 2 вида нарушений при ДЦП:
Первичные нарушения
Первичные нарушения являются постоянными и обусловлены прямым эффектом поражения головного мозга. Признаки первичного нарушения можно разделить на 2 группы: «позитивные» (гипервозбудимость, клонические судороги, синкинезии — одновременное сокращение мышц-антагонистов и др.) и «негативные» (слабость и быстрая утомляемость, потеря селективного контроля над мышцами и др.). [2]
Вторичные нарушения
Вторичные нарушения обусловлены последствиями первичных нарушений. Спастичность влияет на рост и развитие скелетных мышц (возникает укорочение и уменьшение количества мышечных волокон). Мышечная слабость возникает из-за уменьшения площади поперечного сечения, при этом сухожилия поврежденной мышцы удлиняются, что приводит к уменьшению объёма движений в суставе. [3]
В период активного роста кости ребенка с ДЦП часто деформируются из-за нарушения работы мышц. Нарушение движений в суставах у ребенка с ДЦП является следствием как костных деформаций, так и нарушения работы мышц. [4]
В человеческом теле суставы функционируют как рычаги для передачи сил. Рычаг — это жесткая структура, которая передает и изменяет силу или движение, когда силы, воздействующие в одной точке, могут вращаться вокруг другой точки. Все рычаги имеет точку опоры и одно или два плеча.
Рычаг Iрода
Рычаг I рода (двуплечий) — «рычаг равновесия», при котором воздействующие силы находятся с двух сторон от точки опоры (оси вращения) и имеют одно направление. Плечо рычага — линия, перпендикулярно опущенная из точки опоры рычага к точке приложения сил (силы мышечного сокращения или силы тяжести).
Например, по закону рычага I рода происходят кивательные движения головы (Рис. 1): точка опоры — отросток второго позвонка; первое плечо рычага — прямая, проведенная из точки опоры к точке приложения силы тяжести (вес черепа); второе плечо рычага — прямая, проведенная из точки опоры к месту прикрепления мышц (m. Splenius capitis, m. Trapezius, m. Erector spinae); воздействие силы тяжести расположено спереди от точки опоры и направлено вниз, а сила мышечного сокращения уравновешивает нагрузку (обеспечивает сохранение положения или движение головы) и воздействует позади точки опоры.
Рис.1. Рычаг равновесия: А — точка опоры; Б — точка приложения силы мышечного сокращения; В — точка воздействия силы тяжести
Рычаг II рода
Движения в конечностях осуществляются преимущественно по закону рычагов II рода, при котором воздействующие силы находятся с одной стороны от точки опоры и имеют разные направления.
Рычаги II рода делятся на 2 вида в зависимости от того, какая сила (сила мышечного сокращения или сила тяжести) будет расположена ближе к точке опоры (оси вращения). Когда точка воздействия силы тяжести находится ближе к точке опоры (плечо рычага силы тяжести короче), тогда этот рычаг называют «рычагом силы».
Например, по закону «рычага силы» происходит движение стопы при подъеме на носки (Рис. 2): точка опоры — головки плюсневых костей; плечо рычага — тазобедренный сустав, бедренная кость, коленный сустав, больше- и малоберцовые кости, голеностопный сустав; сила тяжести тела направлена вниз, а сила мышечного сокращения задней поверхности голени направлена противоположно силе тяжести (вверх).
Рис. 2. Рычаг силы: А — точка опоры; Б — точка воздействия силы тяжести; В — точка приложения силы мышечного сокращения
Если точка приложения силы мышечного сокращения расположена ближе к точке опоры, чем точка воздействия силы тяжести (плечо рычага силы мышечного сокращения короче), то такой рычаг II рода называется «рычагом скорости».
Например, по закону рычага скорости происходит сгибание в локтевом суставе (Рис. 3): точка опоры — локтевой сустав; плечо рычага — предплечье (локтевая и лучевая кости) и кисть; сила тяжести направлена вниз, а сила мышечного сокращения (m. brachialis, m. brachioradialis, m. biceps brachii) направлена противоположно силе тяжести (вверх). [5]
Рис. 3. Рычаг скорости. А — точка опоры; Б — точка приложения силы мышечного сокращения; В — точка воздействия силы тяжести
Дисфункцию плеча рычага в теле человека можно описать как «нарушение движения в суставах из-за неэффективного рычага, несмотря на нормальную мышечную силу». [2] Дисфункция плеча рычага также определяется как «набор условий, при которых рычаги не эффективны из-за костных или позиционных деформаций». [6]
Дети с ДЦП поздно начинают ходить, часто у таких детей формируется атипичная модель походки из-за мышечных контрактур, нарушения селективного контроля над движениями и /или дисфункции плеча рычага.
Причины нарушения функции рычага: короткое плечо рычага (coxa valga), деформированное плечо рычага (pes valgus), ротированное плечо рычага (наружняя ротация большеберцовой кости), неправильная точка опоры (подвывих или вывих тазобедренного сустава), позиционная дисфункция рычага («приседание» походки). [2, 7]
Нарушение функции рычагов (суставов) становится клинически значимым в возрасте 4 лет в большинстве случаев спастической диплегии и тетраплегии. Со временем происходит постепенная прогрессия дисфункции рычага, что приводит к дальнейшей деформации костей, возникновению контрактур и формированию атипичных стереотипов движений.
Наиболее частыми контрактурами являются сгибание в локтевом суставе (поражаются m. biceps brahii et m. pronator teres) и сгибание в лучезапястном суставе (поражаются m. flexor carpi ulnaris et m. flexor carpi radialis), сгибание в тазобедренном сустве (поражается m. psoas), сгибание в коленном суставе (поражаются m. semimembranosus, m. semitendinosus et m. biceps femoris) и голеностопном суставе (поражается m. gastrocnemius).
Для устранения дисфункции рычага необходимо вмешательство хирурга-ортопеда.
Ортопедическая хирургия играет важную роль в лечении пациента с ДЦП. В рамках междисциплинарной команды, хирурги-ортопеды, как правило, участвуют в устранении спастичности, контрактур, костных деформаций и, в целом, в улучшение функции опорно-двигательного аппарата. Большинство ортопедическо-хирургических вмешательств направлены на изменения длины рычага (различные виды остеотомий), изменение точки приложения силы мышечного сокращения (пересадка мышц) или изменение силы мышечного сокращения (миотомии, удлинение мышц и сухожилий).
Наиболее важной функцией хирурга-ортопеда в лечении ДЦП считается наблюдение за тазобедренным суставом и обеспечение того, чтобы у ребенка с ДЦП не возникало вывиха в тазобедренном суставе из-за несвоевременной рентгендиагностики тазобедренного сустава или неправильной интерпретации снимка. Если требуется, то необходимо выполнить раннее хирургическое вмешательство, которое должно исправить все деформации одномоментно и в полном объеме.
Время отсрочки хирургического вмешательства определяется степенью созревания ЦНС и скоростью прогрессирования дисфункции рычага и возникновения контрактур. Наличие значительного вывиха тазобедренного сустава является абсолютным показателем для оперативного вмешательства, независимо от возраста. При отсутствии вывиха тазобедренного сустава рекомендуется отложить любое хирургическое вмешательство до возраста 7–9 лет из-за высокого риска рецидива. [8]
Но есть и другая точка зрения, которая заключается в том, что лучшие функциональные результаты достигаются у детей в возрасте 4–6 лет (прежде чем наступают серьезные дисфункции рычагов и общая декомпенсация состояния) с минимальным риском рецидива контрактур в связи с возможностью одномоментного устранения дисфункции рычагов. При спастической диплегии хирургическое вмешательство должно быть завершено в возрасте от 4 до 8 лет. [9]
Ортопедические операции в подростковом возрасте нежелательны, что связано с увеличением частоты послеоперационных психологических проблем из-за резкого изменения внешности, а также с более продолжительным восстановительным периодом из-за медленной регенерации костной ткани после остеотомий.
Таким образом, оперативное вмешательство не следует рассматривать как «последнее средство» в лечении ДЦП, в случае неэффективности остальных методов лечения. Оперативное вмешательство должно быть заранее спланировано и выполнено в оптимальные сроки хирургом-ортопедом, прошедшим специальную подготовку.
Литература:
- Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M, Damiano D, et al. A report: The definition and classification of cerebral palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl. 2007;109:8–14.
- Gage JR, Novacheck TF. An update on the treatment of gait problems in cerebral palsy. J Pediatr Orthop B. 2001;10:265–74.
- Lieber RL, editor. Skeletal Muscle Structure and Function: Implications for Rehabilitation and Sports Medicine.Baltimore: Williams and Wilkins; 1992. pp. 231–5.
- Narayanan UG. Lower limb deformity in neuromuscular disorders: Pathophysiology, assessment, goals, and principles of management. In: Sabharwal S, editor. Pediatric Lower Limb Deformities: Principles and Techniques of Management. 1st ed. Switzerland: Springer; 2016. pp. 267–96.
- Анатомия человека: учебник для стоматологических факультетов медицинских вузов / Под ред. Л. Л. Колесникова, — 4-е изд., перераб. и доп. — 2010. — 816 с.
- Gage JR, Schwartz M. Pathological gait and lever-arm dysfunction. In: Gage JR, editor. Treatment of Gait Problems in Cerebral Palsy. London: Mac Keith Press; 2004. pp. 180–204.
- Novacheck TF, Gage JR. Orthopedic management of spasticity in cerebral palsy. Childs Nerv Syst. 2007;23:1015–31.
- Kerr Graham H, Selber P. Musculoskeletal aspects of cerebral palsy. J Bone Joint Surg Br. 2003;85:157–66.
- Rang M, Silver R, de la Garza J. Cerebral palsy. In: Lovell WW, Winter RB, editors. Pediatric Orthopaedics.2nd ed. Vol. 1. Philadelphia: JB Lippincott; 1977.
