Гемофилия — наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением свертываемости крови. Любая травма, порез или ссадина может сыграть роковую роль для больного этим недугом. У людей, которые страдают от гемофилии крови, могут возникать внутренние кровотечения и гематомы. Без современного лечения прогноз заболевания носит неблагоприятный характер и может стать причиной инвалидности и даже ранней смертности. Благодаря препаратам, которые замещают естественные процессы свертывания, человек может вести нормальную, полноценную жизнь с небольшими ограничениями.
Так как гемофилия — наследственное заболевание, существуют целые семьи, в которых из поколения в поколение возникают случаи этого заболевания. Девочки чаще всего являются носителями генов, а активной формой болеют мальчики. Все знают знаменитого цесаревича Алексея — сына Николая II — страдающего от этого заболевания крови. В результате родственных браков между европейскими монархами «поломанные» гены проникли во многие царственные династии.
В благополучных странах от гемофилии уже никто не умирает, а родители могут с большой долей вероятности спрогнозировать вероятность рождения ребенка с этой патологией.
Существует несколько видов этого заболевания:
- тип А — отличается недостатком антигемофильного глобулина. Это самый распространенный тип, от которого страдают почти всегда мужчины. Женщина может быть больна гемофилией только в том случае, если мать была носителем, а отец болел активной формой;
- тип В — тоже диагностируется у представителей мужского пола, но возникает из-за нехватки тромбопластина;
- тип С — поражает представителей обоих полов, возникает из-за недостатка плазменного вещества, из которого и образуется тромбопластин.
Женщины несравнимо реже болеют гемофилией, но они находятся в большей опасности из-за регулярных менструальных кровотечений.
Особую проблему составляет состояние суставов пациентов. Из-за регулярных кровоизлияний в полость суставов, сдавления, они воспаляются, нарушаются их естественные функции, человек испытывает боль. Если пациент не получает адекватного лечения, со временем его может ждать инвалидность.
Больные гемофилией должны в обязательном порядке получать фактор свертываемости, которого им не хватает. Если человек получает адекватную терапию, с осторожностью относится к собственному здоровью, он может прожить полноценную жизнь, ничем не отличающуюся по продолжительности от среднестатистической.
Гемофилия — очень интересное заболевание, которое продолжает изучаться. Наверное, многим будет интересно узнать, что некоторые врачи находят связь между гемофилией и дальтонизмом, потому что эти оба состояния связаны с полом.
