Введение

Число нейродегенеративных заболеваний (НДЗ) в настоящее время оценивается в несколько сотен, однако при классификации нейродегенераций ученые сталкиваются с мультисистемной атрофией, затрудняющей формирование единой клинической картины. Нейродегенеративные заболевания представляют собой одну из самых актуальных проблем современной медицины, педагогики, нейрореабилитации, нейропсихологии, логопедии. Эти заболевания характеризуются прогрессирующей потерей функции нервных клеток, что ведет к необратимым изменениям в мозге и нарушению различных когнитивных, двигательных и поведенческих функций. Нарушения высших психических функций (ВПФ), таких как память, внимание, речь, мышление и восприятие, становятся одними из основных симптомов, существенно ухудшающих качество жизни пациентов и их способность к самостоятельному функционированию.

Проблема нейропсихологической коррекции пациентов с нейродегенеративными заболеваниями и нарушением ВПФ является не только важной медицинской задачей, но и социальной, поскольку такие расстройства затрудняют участие больных в повседневной жизни, их трудовой деятельности и взаимодействии с окружающим миром. Коррекция направлена на восстановление или компенсацию утраченных функций с использованием различных методов, включая когнитивную терапию, физиотерапию, фармакологическую поддержку и психотерапевтические подходы. Особое внимание уделяется разработке персонифицированных программ, которые учитывают степень повреждения мозга и специфические потребности каждого пациента.

В рамках данного исследования была проведена оценка эффективности когнитивных тренингов у пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза.

Цель исследования: изучить специфику нарушений и способы коррекции высших психических функций у пациентов с заболеваниями нейродегеративного генеза.

Задачи исследования :

1. Провести обзор теоретико-методологических концепций о нарушениях высших психических функций при нейродегенеративных заболеваниях и методов их коррекции;
2. Проведение комплексного нейропсихологического исследования пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза;
3. Выявление специфических особенностей нарушения высших психических функций у пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза
4. Разработать и провести программу коррекции, направленную на улучшение работы когнитивных функций;
5. Определить эффективность разработанной программы коррекции у пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза.

Объект исследования : состояние высших психический функций при нейродегенеративных заболеваниях.

Предмет исследования : методы диагностики высших психических функций у пациентов с мозжечковой атаксией и болезнью Вильсона — Коновалова.

Понятие «дегенерации» имеет более раннюю, философско-естественнонаучную историю. В XVIII веке Жорж-Луи Леклерк, граф де Бюффон использовали этот термин для объяснения влияния окружающей среды на физиологические изменения человеческих популяций. С середины XIX века термин активно внедрялся в медицинскую литературу, особенно в гистопатологических исследованиях. К концу XIX века представление о «дегенеративной конституции» укоренилось в психиатрии и неврологии: предполагалось, что определённые психические, поведенческие и соматические расстройства могут быть выражением наследуемого биологического упадка. Эти идеи впоследствии были использованы в евгеническом движении, включая принудительные меры по ограничению размножения лиц с психическими и неврологическими заболеваниями в США, Канаде, а позже — в нацистской Германии, где они привели к массовым стерилизациям и уничтожению десятков тысяч людей [7].

После Второй мировой войны терминология и подходы в психиатрии и неврологии начали радикально меняться. Понятие «дегенерации» стало восприниматься как морально и научно устаревшее, и было постепенно вытеснено из профессионального лексикона. На фоне отказа от концепции дегенерации в психиатрии в 1960-х годах начало формироваться новое понятийное поле — «нейродегенеративные заболевания». Первый зарегистрированный случай употребления этого термина в названии научной статьи относится к 1965 году, однако широкое распространение он получил только с 1980-х годов [1].

В современной научной литературе и руководствах термин «нейродегенеративный» используется для обозначения прогрессирующих заболеваний центральной нервной системы, характеризующихся избирательной гибелью нейронов [6]. К числу таких заболеваний относят болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, деменции, связанные с прионами, болезни мотонейронов, хорею Гентингтона и спиноцеребеллярные атаксии. С точки зрения речевой реабилитации интересным и перспективным представляется исследование, проведенное Бердникович Е. С. на базе ФГБНУ РЦНН, целью которого являлось изучение влияния логопедической реабилитации на качество жизни пациентов с прогрессирующей мозжечковой дизартрией [3]. В исследовании приняли участие 20 пациентов взрослого возраста с мозжечковой дегенерацией, которые были распределены по 10 человек в экспериментальную (интенсивная речевая реабилитация) и контрольную (стандартное оказание логопедической помощи в стационаре) группы. На основании разработанного опросника автором экспериментально были выявлены факторы, негативно влияющие на речь и коммуникацию лиц с редкими орфанными заболеваниями

Современные международные организации, такие как Medical Research Council (MRC) и Европейская программа по исследованию нейродегенеративных заболеваний (JPND), определяют эти расстройства как хронические, неизлечимые и инвалидизирующие состояния, чаще всего связанные с возрастом. С патогенетической точки зрения, нейродегенеративные заболевания ассоциируются с нарушениями белкового метаболизма, митохондриальной функцией, окислительным стрессом и воспалительными процессами. В отличие от морально нагруженного термина «дегенерация» прежних веков, современное понятие «нейродегенерации» обозначает строго биомедицинское явление — утрату структуры или функции нейронов, обусловленную множеством молекулярных и клеточных механизмов.

Что касается механизмов, связанных с нейродегенерацией, важно выделить нейровоспаление, митохондриальную дисфункцию и нарушение равновесия в белковом гомеостазе. Однако конкретные механизмы, связанные с каждым нейродегенеративным заболеванием, до сих пор неизвестны, поэтому эффективные варианты лечения отсутствуют. В целом существует несколько факторов риска, таких как онтогенетически запрограммированное старение, наследственные аномалии, травматическое повреждение, окислительный стресс, воспаление, токсическое воздействие. Основные патофизиологические механизмы включают: генетические факторы; токсические факторы и экология; пожилой возраст.

Таким образом, НДЗ представляют собой группу патологических состояний, характеризующихся прогрессирующим и необратимым разрушением нервных клеток в головном и спинном мозге. История изучения нейродегенеративных заболеваний прошла путь от клинических описаний и п исследований к молекулярной биологии и поиску ранних диагностических маркеров, что открывает перспективы для улучшения качества жизни пациентов. Говоря о нарушениях в работе ВПФ, мы можем выделить нарушения в работе кратковременной и долговременной памяти; снижение свойств внимания; снижение функций программирования и контроля деятельности; нарушения речи, трудности чтения и письма.

В рамках эмоционально-поведенческих трудностей выделяют: депрессию, повышенную тревожность, мнительность, лабильное эмоциональное состояние, апатию, в нередких случаях проявляются реактивных психозы, сопровождающиеся галлюцинаторно-бредовой симптоматикой. Вышеописанные нарушения вызывают дезадаптацию, снижают потребность в установлении личностно-близких связей, снижается понимание социальных сигналов, происходит социальная депривация.

Болезнь Вильсона — Коновалова (БВК), также известная как гепатоцеребральная дегенерация, является редким наследственным орфанным заболеванием, которое характеризуется нарушением обмена меди в организме. Это заболевание приводит к накоплению меди в различных органах, включая печень, головной мозг, почки и глаза. В первую очередь, поражаются базальные ганглии, что обуславливает такие клинические проявления как двигательные расстройства, когнитивные нарушения и психиатрические симптомы.

В отечественной медицине академиком Н. В. Коноваловым были расширены представления о БВК. Рассмотрев анатомические особенности прогрессирования болезни, образование кист и сморщивание структур головного мозга, перерождение подкорковых узлов, коры, гипоталамуса, мозжечка, серого вещества ствола, Н. В. Коновалов дал данному заболеванию название «гепатоцеребральная дистрофия». Неврологическая симптоматика болезни Вильсона — Коновалова связана с экстрапирамидными и мозжечковыми нарушениями. Среди них отмечаются: тремор (размашистый, нерегулярный), мышечная ригидность, гипертонус экстензоров ног (и сопутствующее изменение походки), дизартрия (прогрессирующее нарушение, доходящее до анартрии), гипомимия, гипокинезия, атаксия [5]. Внешний вид и особенности работы внутренних органов: отклонения в массе тела, колебания артериального давления, гипогликемия. Среди психологических проявлений болезни необходимо обратить внимание на: депрессивный фон настроения, ограничение контактов с окружающими, наличие патологических страхов, отмечаются истероформный и шизофреноподобный синдром.

Мозжечок — это мозговая структура ответственная за координацию движений, равновесие, поддержание мышечного тонуса. Помимо этого, мозжечок за счет гипоталамо-церебряльных путей принимает участие в деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной, иммунной систем, регулирует пищевое поведение. В обеспечение деятельности вышеописанных структур принимает активное участие фастигиальное ядро. Так, оно способствует регуляции артериального давления. Регуляция дыхания осуществляется за счет воздействия гистаминергических нейронов гипоталамуса. Мозжечок, как один из центров, в котором заложены программы жизнеобеспечения, оказывает компенсаторное воздействие при гипоксии. При рассечении мозжечка наблюдаются такие нарушения как: апноэ, потеря дыхательного контроля и другие нарушения, связанные с координацией дыхательных программ.

На данный момент не существует эффективного лечения для большинства форм атаксии. Однако исследования продолжаются, и есть надежда на разработку новых терапевтических методов, которые могут улучшить качество жизни пациентов с этим заболеванием.

Мозжечок получает афферентную информацию о произвольных движениях мышц от коры головного мозга, а также от мышц, сухожилий и суставов. Он также получает информацию о балансе от вестибулярных ядер. Каждое полушарие мозжечка контролирует одну и ту же сторону тела, поэтому при повреждении симптомы будут проявляться на стороне поражения. Ряд признаков и симптомов возникают вследствие дисфункции мозжечка: при гипотонии мышцы теряют устойчивость к пальпации из-за уменьшения влияния мозжечка на гамма-мотонейроны. Больной ходит широкой походкой с наклоном в сторону поражения. Нарушения произвольных движений, называемые атаксией, включают тремор при мелких движениях, например при письме или застегивании одежды.

Атаксия глазных мышц приводит к нистагму — ритмическому колебанию глаз. Чтобы спровоцировать нистагм, пациенту следует повернуть глаза горизонтально. Аналогично атаксия мышц гортани приводит к дизартрии. Речь невнятная, слоги отрываются друг от друга. Дисдиадохокинезия — отсутствие способности выполнять быстро чередующиеся движения. Можно попросить пациента быстро супинировать и пронатировать оба предплечья одновременно. На стороне поражения мозжечка движения будут медленными и неполными. Атаксия — это нарушение координации движений, не связанное с мышечной слабостью. Атаксия может быть вызвана патологией работы вестибулярных структур или нарушение работы проприорцептивных рецепторов [4].

Исходя из вышесказанного, можем сделать вывод о том, что атаксия способна нарушать: движения глаз (нистагм), речь (дизартрия), движения конечностей, функцию поддержания равновесия. Выделяются следующие виды атаксии:

1. вестибулярная — при этом виде атаксии нарушения проявляются преимущественно, когда человек находится в вертикализированном положении;
2. мозжечковая — вызывается поражением мозжечка, его афферентных и эфферентных связей. При данном типе атаксии наблюдаются нарушения в ритмической организации движений, их силе и скорости.

Высшие психические функции — это сложные, интегрированные формы психической деятельности, которые характеризуются сознательностью, целенаправленностью и опосредованностью. Эти функции являются результатом развития и взаимодействия биологических, когнитивных и социально-культурных процессов. Благодаря слаженной работе высших психических функций человек способен выполнять сложные мыслительные операции, ему доступны категории, обобщения, операции планирования. Одним из ведущих исследователей в области высших психических функций является Л. С. Выготский, который ввёл понятие «психические функции» , рассматривая их как результат культурно-исторического развития. Как отмечал А. Р. Лурия, такие функции имеют три основные особенности:

— они формируются в течение жизни под воздействием социальных факторов;

— их психологическая структура опосредована различными средствами, прежде всего речевой системой;

— они реализуются произвольно.

Распад ВПФ при нейродегенеративных заболеваниях представляет собой сложную и многогранную проблему, требующую комплексного подхода к диагностике, лечению и коррекции. Понимание патофизиологии и клинических проявлений этих нарушений позволяет разработать индивидуальные планы коррекции, направленные на улучшение качества жизни пациентов. Рассмотрим те высшие психические функции, которые страдают при нейродегенеративных заболеваниях.

Память является одной из ключевых высших психических функций, которая играет важную роль в повседневной жизни человека. Нейродегенеративные заболевания часто сопровождаются нарушениями памяти, что существенно снижает качество жизни пациентов и их семей. Основные симптомы нарушений памяти включают: забывчивость, снижение объема кратковременной и долговременной памяти, проблемы с рабочей памятью.

Симптомы нарушения внимания можно представить, как: снижение способности концентрироваться, трудности одновременной обработки разномодальных источников информации, снижение устойчивости внимания, а также инертность внимания, трудности переключения.

Для составления более ясной картины структуры нарушения ВПФ в рамках нейродегенеративных заболеваний проведем сравнительный анализ.

Пациенты с мозжечковой атаксией часто демонстрируют нарушения ВПФ несмотря на то, что традиционно мозжечок ассоциируется преимущественно с двигательными функциями. Современные нейропсихологические исследования подтверждают его участие в когнитивных и эмоциональных процессах.

У пациентов с мозжечковой атаксией наблюдается снижение произвольной памяти, особенно в условиях когнитивной нагрузки или усталости. Это проявляется в трудностях с удержанием и воспроизведением информации, особенно при многозадачности. Однако непроизвольная память и способность к запоминанию на слух или зрительно могут оставаться относительно сохранными. Это указывает на возможное сохранение некоторых аспектов памяти при поражении мозжечка [2].

Снижение внимания является одним из наиболее частых когнитивных расстройств при мозжечковой атаксии. Пациенты часто жалуются на трудности в концентрации, особенно при длительных или монотонных задачах. Это может проявляться в снижении способности к переключению внимания, что затрудняет выполнение многозадачных действий.

Мышление у пациентов с мозжечковой атаксией часто характеризуется замедленностью, трудностями в планировании и абстрактном мышлении. Это может проявляться в затруднениях при решении задач, требующих логического анализа или предсказания последствий. Кроме того, возможно снижение беглости речи и трудности в организации речевого высказывания.

Материалы и методы. Нейропсихологические методы коррекции нарушений высших психических функций при нейродегенеративных заболеваниях представляют собой важное направление, ориентированное в первую очередь на поддержание достаточного уровня жизни. Нейродегенеративные заболевания — это состояния, при которых постепенно разрушаются связи между нейронами головного мозга, что впоследствии приводит к когнитивному снижению. Наиболее уязвимыми оказываются базальные ганглии, мозжечок, а также лобные, теменные и височные доли.

Нейропсихологические методы диагностики:

1. для оценки праксических показателей: проба на динамический праксис (кинетический и графомоторный), проба на кинестетический праксис , проба Хэда на пространственный праксис ; проба Озерецкого на реципрокную координацию;
2. для оценки особенностей зрительного гнозиса проводились методики: опознания предметных, недорисованных и наложенных изображений;
3. для оценки сохранности слухового неречевого гнозиса : «восприятие и воспроизведение ритмических структур»;
4. показатели внимания и общей нейродинамики оценивались с помощью методики «Таблицы Шульте»;
5. для оценки сохранности навыков счетных операций , а также диагностики устойчивости внимания и оценки динамики работоспособности применялась методика «отсчитывание»;
6. для оценки сохранности памяти применялись методики: «10 слов», «воспроизведение рассказа», «запоминания двух групп слов», «запоминание трех картинок»;
7. для оценки сохранности пространственного анализа и синтеза применялись методики: проба «часы», проба «рисунок».
8. для исследования речи применялись методики: исследование понимания простых конструкций, исследование понимания логико-грамматических конструкций, исследование чтения; исследование отраженной речи, исследование автоматизированной речи, исследование письма;
9. для оценки мышления применялась методика «сюжетные картинки».

Психологические методы диагностики: для исследования особенностей восприятия качества жизни применялся опросник качества жизни (EQ-5D-5L).

Статистический анализ. Применялся методобработки данных: метод количественного анализа (U- критерий Манна — Уитни) .

Выборка и эмпирическая база исследования: эмпирической базой исследования стало Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Российский центр неврологии и нейронаук» (ФГБНУ РЦНН), 5-е неврологическое отделение с молекулярно-генетической лабораторией. Критерии включения : подтвержденный диагноз БВК или МА; возраст от 18 лет; подписание согласия об участии; наличие доступа в интернет с помощью портативного компьютера (ПК). Критерии исключения : при формировании групп участников исключались те пациенты, у которых: основной диагноз (БВК или МА) сочетался с выраженными префронтальными (лобными) нарушениями; пациенты с медикаментозно-купированной симптоматикой основного заболевания; имеющие психиатрические заболевания, которые могли бы существенно повлиять на интерпретацию результатов исследования; исключались пациенты с диагнозами, связанными с психозами, тяжёлыми депрессивными расстройствами, а также с расстройствами личности или другими психиатрическими состояниями, требующими постоянного медицинского сопровождения или коррекции.

В рамках практической составляющей исследования нами проводились методики для оценки нарушений высших психических, оценивался уровень ориентированности в месте, времени, собственной личности. В контексте нейропсихологического анализа качества жизни пациентов с нейродегенеративными заболеваниями, такими как мозжечковая атаксия и болезнь Вильсона — Коновалова, опросник EQ-5D-5L представляет собой один из наиболее стандартизированных и широко применяемых инструментов для оценки здоровья, связанного с качеством жизни (Health-related quality of life, HRQoL). Опросник разработан EuroQol Group и является универсальным методом для измерения отклонений от состояния полного здоровья.

Метод поиска различий — критерий Манна — Уитни

В нашем исследовании для поиска различий между бальными оценками нейропсихологических симптомов пациентов с мозжечковой атаксией и пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова использовался непараметрический критерий Манна — Уитни для несвязанных выборок. Непарметрические критерии базируются на обработке данных с рангами и частотами. Критерий Манна — Уитни применяется для сравнения показателей выраженности признака в малых выборках. Сравнение проводится в рамках средних значений генеральных совокупностей ответов, представленных в ранговом формате. Внимание уделяется не значению ответы испытуемого, как таковому, а рангу, которому он занимает. Данный статистический метод позволяет определить, достаточно ли маленькое значение между двумя сравниваемыми рядами признаков. Достоверность различий подтверждается, при условии того, что эмпирическое значение (полученное во время подсчета критерия Манна Уитни) меньше, критического. В нашем исследовании подсчет критерия Манна — Уитни производился при использовании статистического пакета STATGRAPHICS 19.

Результаты. Суммарные данные по исследованию праксических функций. Сравнение показателей (Рис. 1.) происходило после суммирования полученных баллов по отдельным пробам. Отметим, что каждая методика оценивалась от 0 до 3 баллов, где 0 — отсутствие выраженности симптома, 3 — максимальная выраженность симптома. Нами сравнивались суммарные показатели баллов по всем пробам из праксиса (реципрокная координация, праксис позы пальцев, пробы Хэда, КЛР, графомоторная проба, слухомоторная координация, рисунок стола).

Рис. 1. Сравнительный анализ средних баллов при исследовании праксиса у пациентов с БВК и МА

Как показано на рис 1, наибольший балл за при исследовании праксиса был у пациента с мозжечковой атаксией, в то время как наименьший балл и, следовательно, более сохранная симптоматическая картина — у пациента с болезнью Вильсона — Коновалова.

При исследовании моторных функций у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями, такими как БВК и МА, в пробах на динамический праксис, направленных на оценку способности к последовательному выполнению сложных двигательных программ, преимущественно выявляются ошибки регуляторного характера (вертикальный кулак; потеря или изменение программы). Стоит отметить, что ошибки носят стереотипный характер. Важным аспектом является трудность самокоррекции выявленных ошибок. Это обусловлено дефицитом обратной связи от мозжечка и базальных ганглиев, которые в норме обеспечивают динамическую адаптацию моторных актов на основе сенсорной информации. В результате для улучшения выполнения задач часто требуется внешняя поддержка, такие как речевое опосредование или повтор инструкции.

Медиальное значение у пациентов с БВК = 4,5; у пациентов с мозжечковой атаксией = 4,75. При уровне значимости 0,05 у двух групп не выявлено статистически значимых различий. Подобные результаты могут быть объяснены тем, что как у пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова, так и у пациентов с мозжечковой атаксией есть нарушения праксиса. На рис. 2 представлены образцы выполнения графомоторной пробы пациентов с БВК.

Рис. 2. Выполнение графомоторной пробы пациентов с БВК

У пациентов с мозжечковой атаксией были отмечены импульсивные ответы, с последующей самокоррекцией (при опознании зашумленного изображения лампы — был назван «гриб»). В пробах на зрительно-пространственное восприятие, у пациентов с мозжечковой атаксией, также как и у пациентов с БВК были выявлены ошибки пространственного характера. Ниже на рис. 3 представлен сравнительный анализ результатов исследования гнозиса у пациентов с БВК и МА.

Рис. 3. Сравнительный анализ результатов исследования гнозиса у пациентов с БВК и МА

Медиальное значение у пациентов с БВК = 1,0; у пациентов с мозжечковой атаксией = 1,25. P-value = 0,235197. При уровне значимости 0,05 у двух групп не выявлено статистически значимых различий.

Таким образом, наиболее часто встречающимися ошибками в двух группах пациентов были: импульсивность (6), что может свидетельствовать о недостаточности функций передних лобных отделов головного мозга. Импульсивность в ответах обеих групп пациентов проявлялась в неправильном назывании перцептивно-близких изображений, трудности считывания сигнальных признаков.

При исследовании речевых функций нами были проведены методики, направленные как на изучение импрессивной стороны речи, так и на исследование экспрессивной стороны речи (см. рис. 4).

Рис. 4. Сравнительный анализ баллов в сфере речи у пациентов с БВК и МА

Медиальное значение у пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова = 3,5; у пациентов с мозжечковой атаксией = 2,5. P-value = 0,222101. При уровне значимости 0,05 у двух групп не выявлено статистически значимых различий.

При оценке речевых функций у пациентов с БВК следует отметить у 1 (одного) из 6 (шести) пациентов выявлено грубое снижение спонтанной речи, выражающееся в неразборчивости высказывания, трудностях переключения и скандированности. Также у всех участников исследования наблюдались просодические ошибки при чтении. Наряду с выраженными моторными нарушениями у участников с МА показатели функций речи остаются относительно сохранными. Отмечаются лишь легкие изменения просодики речи при чтении, и у одного (1) из шести (6) пациентов отмечаются трудности понимания близких пространственных предлогов («над\под»). Компенсаторными возможностями у пациентов с БВК выступало чтение про себя, а также выразительное чтение.

При проведении методики «10 слов» нами были получены следующие результаты (рис. 5).

Рис. 5. Сравнительный анализ показателей кратковременной памяти у пациентов с БВК и МА

Как показано на рисунке 5, снижение показателей кратковременной памяти наблюдается только у одного (1) из шести (6) участников с диагнозом МА (6 слов из 10) и у 0 из 6 участников с диагнозом БВК. Отметим, что у пациентов с мозжечковой атаксией наблюдались привнесения по семантическому типу (вместо слова «дом» — «квартира»), что может свидетельствовать о снижении регуляторных возможностей.

Направления работы и комплексы заданий по коррекции высших психических функций у пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова и мозжечковой атаксией

В рамках нашего исследования был проведен курс из десяти групповых занятий (в группе было по 3 пациента). Занятия были ориентированы на тренировку памяти, внимания, мышления, речи и праксиса. Занятия с пациентами ежедневно проводились в стационаре, далее, после выписки было проведено 5 занятий в формате «онлайн». Каждое занятие, как очное, так и дистанционное, длилось 50 минут. Одним из условий участия в исследовательской работе было умение пользоваться портативным компьютером (ПК). Все стимульные материалы к занятиям пациентам выдавались на руки в индивидуальной папке.

Результаты констатирующего эксперимента позволили сделать вывод о необходимости проведения систематической работы по преодолению нарушений памяти, внимания, мышления у пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза.

Основные направления работы:

1. повышение уровня осведомленности о нарушениях высших психических функций и возможностях их тренировки;
2. тренировка внимания;
3. тренировка мелкой моторики рук;
4. тренировка зрительного симультанного анализа и синтеза;
5. тренировка зрительно-пространственного восприятия;
6. тренировка плавности движений;
7. тренировка экспрессивной и импрессивной речи, артикуляционные разминки.

Обсуждение. Целью коррекционной работы было улучшить показатели высших психических функций у пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза. В случае возникновения затруднений при выполнении заданий, пациентам предлагали помощь в виде примера (образца выполнения).

Положительная динамика подчёркивает эффективность коррекционных программ, включающих упражнения на развитие спонтанной речи, тренировку понимания сложных грамматических структур, кинетического компонента речевого высказывания, что способствует компенсации речевых дефицитов и улучшению качества жизни пациентов с нейродегенеративными заболеваниями. На рисунках 6 и 7 представлен сравнительный анализ динамики показателей кратковременной памяти в процессе реабилитации у пациентов с БВК и МА.

Как показано на рисунках 6 и 7, при повторном исследовании показателей кратковременной памяти у пациентов с мозжечковой атаксией и болезнью Вильсона — Коновалова наблюдается положительная динамика. Снизилось количество привнесений. Полученные результаты позволяют сделать вывод о том, что проведение коррекционной работы по предложенным направлениям приводит к улучшению показателей когнитивных функций, а именно памяти, внимания, праксиса, мышления. Несмотря на непродолжительный срок работы, ограниченный рамками стационарной госпитализации, мы смогли продемонстрировать улучшения в динамике состояния пациентов.

Таким образом, контрольный эксперимент подтвердил эффективность проведенной коррекционной работы по преодолению нарушений высших психических функций при заболеваниях нейродегенеративного генеза.

Вывод . Проведенная коррекционная работа показала положительную динамику состояния ВПФ у пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза. Нами были наглядно представлены качественные изменения показателей памяти, внимания, гнозиса, праксиса у участников с БВК и МА при использовании в работе методов нейропсихологической коррекции.

Эффективность нейрокоррекционной работы увеличится при опоре на индивидуальные особенности состояния ВПФ у пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза. Значимые улучшения после курса нейрокогнитивной тренировки зафиксированы при исследовании: праксиса (повысилась точность реципрокных движений, улучшилась мелко-моторная координация, показатели пространственного и динамического праксиса), зрительного гнозиса (пациенты стали более точное опознавать предметные, наложенные и зашумлённые изображения), речевых функций, счётных операций (снизилось количества регуляторных ошибок и ошибок при переходе через десяток), мнестических процессов (снизилось количество привнесений; увеличился объем кратковременной слухоречевой и зрительной памяти преимущественно у пациентов с МА, долговременной памяти и устойчивости к интерференции у пациентов с БВК), а также в регуляторных процессах.

Коррекционная работа оказала выраженное положительное влияние на качество жизни пациентов. Это свидетельствует о том, что когнитивная реабилитация не только улучшает нейропсихологические показатели, но и помогает повысить уровень функциональной независимости и субъективного благополучия пациентов.

Полученные данные имеют практическую значимость для неврологов, нейропсихологов, реабилитологов, логопедов и специалистов психоневрологических стационаров, занимающихся ведением пациентов с заболеваниями нейродегенеративного генеза. Результаты обосновывают необходимость включение групповой нейрокогнитивной тренировки в комплексные программы медицинской реабилитации, что позволит повысить когнитивную сохранность, функциональную независимость и качество жизни пациентов как в условиях стационара, так и вне его.

Заключение. Анализ теоретико-методологической литературы выявил недостаточную разработанность системных подходов к коррекции когнитивных нарушений при заболеваниях нейродегенеративного генеза. Особое внимание следует уделить разработке методик для коррекции редких орфанных заболеваний.

Комплексное нейропсихологическое обследование пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова и мозжечковой атаксией позволило установить исходный уровень дефицита по всем исследуемым высших психических функциям: праксис, гнозис, речь, память, мышление и регуляторные процессы.

Выявлены специфические особенности когнитивных нарушений: у пациентов с мозжечковой атаксией страдает преимущественно кратковременная память, зрительный гнозис и праксис, в то время как у пациентов с БВК отмечен дефицит долговременной памяти, устойчивости к интерференции, исполнительных функций, речи и праксиса. Данные результаты подтверждает наличие индивидуальных особенностей состояния ВПФ при разных нейродегенеративных заболеваниях, а также подтверждает необходимость дифференцированного подхода к коррекции.

Нами разработана и проведена программа групповой когнитивной тренировки, охватывающей все дефицитарные функции и ориентированная на тренировку памяти, внимания, мышления, речи и праксиса у пациентов с БВК и МА. Программа помогла комплексно тренировать высшие психические функции, что позволило охватить потенциалы процессов нейропластичности и мозжечкового резерва. По результатам работы была зафиксирована положительная динамика не только состояния когнитивных функций, но и качества жизни, что подтверждает клиническую значимость и перспективы внедрения метода в практику нейрореабилитации.

Литература:

1. Асланянц А. Е. и др. От «звериной философии» к медицинской генетике: евгеника в России и Советском Союзе // Вопросы истории естествознания и техники. — 2015. — Т. 36, № 2. — С. 33–51.
2. Ахутина Т. В. Клинико-психологическая диагностика и реабилитация пациентов с нарушениями памяти при церебральных поражениях [Электронный ресурс] // Consilium Medicum. — URL: https://consilium.orscience.ru.
3. Бердникович Е. С. Влияние логопедической реабилитации на качество жизни лиц с прогрессирующей мозжечковой дизартрией // Современные наукоёмкие технологии. — 2024. — № 11. — С. 149–156.
4. Гринберг Д. А. Клиническая неврология / Д. А. Гринберг, М.Дж. Аминофф, Р. П. Саймон; пер. с англ.; под общ. ред. О. С. Левина. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 520 с.
5. Иванова-Смоленская И. А. Гепатолентикулярная дегенерация // Экстрапирамидные расстройства: руководство по диагностике и лечению / под ред. В. Н. Штока, И. А. Ивановой-Смоленской, О. С. Левина. — М.: МЕДпресс-информ, 2002. — С. 495–503.
6. DeLong M. R., Hallett M. Neurodegenerative Diseases // Principles of Neural Science / ed. by E. R. Kandel et al. — 6th ed. — New York: McGraw-Hill, 2021. — P. 1345–1370.
7. Koehler P. J. A short history of the notion of neurodegenerative disease // Epilepsy & Behavior. — 2014. — Vol. 31. — P. 157–161.