Врожденная холестеатома (ВХ) среднего уха представляет собой редкое доброкачественное эпидермальное образование, локализующееся за интактной барабанной перепонкой и формирующееся в результате эмбриональных нарушений. Впервые данная патология была описана Хаусом; позднее Дерлацки и Клемис предложили диагностические критерии, включающие наличие белесоватого образования за неповреждённой барабанной перепонкой, сохранность её натянутой и ненатянутой частей, а также отсутствие в анамнезе отореи, перфорации и предшествующих отологических вмешательств. Отмечается более высокая частота заболевания среди мальчиков (соотношение 3:1) [1]. По данным литературы, врождённая холестеатома составляет 2–5 % всех холестеатом среднего уха [2, 3].

Клиническое течение ВХ длительное время остаётся бессимптомным; заболевание нередко выявляется случайно при отоскопии или при обследовании по поводу тугоухости. На ранних стадиях патологическое образование визуализируется в виде белесоватого очага за интактной барабанной перепонкой, преимущественно в передних квадрантах. Несмотря на относительно медленное прогрессирование, ВХ характеризуется выраженным остеодеструктивным потенциалом, приводящим к поражению слуховых косточек и возможному распространению процесса на сосцевидный отросток.

В клинической практике широко используется классификация W. P. Potsic, выделяющая четыре стадии заболевания: I стадия — локализация в пределах одного квадранта; II стадия — распространение на несколько квадрантов без вовлечения слуховых косточек; III стадия — поражение слуховых косточек; IV стадия — распространение в сосцевидный отросток [4].

Лечение врождённой холестеатомы является исключительно хирургическим и определяется стадией заболевания, анатомо-топографическими особенностями височной кости и степенью деструкции структур среднего уха. Целью настоящего исследования является анализ клинического течения, обоснование выбора хирургической тактики и оценка результатов лечения у детей с различными стадиями ВХ. Представлены два клинических случая (I и IV стадии), иллюстрирующие зависимость объёма хирургического вмешательства от распространённости патологического процесса.

Материалы и методы: Работа основана на анализе двух клинических случаев врождённой холестеатомы у детей, проходивших хирургическое лечение в клинике ООО Happy life в 2025 году. В диагностике применялись стандартные методы: отоскопия, отомикроскопия, аудиологическое обследование (тональная пороговая аудиометрия), а также компьютерная томография височных костей. Хирургическое лечение проводилось с использованием микрохирургической техники под контролем операционного микроскопа. Объём оперативного вмешательства определялся на основании интраоперационной картины и стадии заболевания.

Клинические наблюдения

Клинический случай 1

Пациент — мальчик в возрасте 8 лет 7 месяцев с установленным диагнозом: врождённая холестеатома I стадии по классификации Potsic.

Клиническая картина характеризовалась жалобами на снижение слуха. В анамнезе отсутствовали эпизоды среднего отита, а также ранее выполненные отологические хирургические вмешательства. При отоскопическом исследовании визуализировалось небольшое белесоватое образование, локализованное за интактной барабанной перепонкой в проекции рукоятки молоточка. По данным тональной пороговой аудиометрии выявлена правосторонняя кондуктивная тугоухость I степени со средним порогом слуха 38 дБ.

Интраоперационно установлено, что холестеатома располагалась в области верхушки рукоятки молоточка. Контакта с элементами слуховых косточек не отмечалось, признаков их деструкции не выявлено.

Выполнено хирургическое вмешательство в объёме тимпанотомии с полным удалением холестеатомы. Слуховые косточки интактны и сохранены. Проведена тимпанопластика I типа.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Отмечено сохранение слуховой функции, признаков рецидива заболевания в ходе наблюдения не выявлено.

Клинический случай 2

Пациентка — девочка в возрасте 12 лет 4 месяцев с установленным диагнозом: врождённая холестеатома IV стадии по классификации Potsic.

Клиническая картина характеризовалась длительным, в течение приблизительно пяти лет, снижением слуха с постепенным прогрессированием. В анамнезе отсутствовали сведения о перенесённых воспалительных заболеваниях уха и ранее выполненных отологических хирургических вмешательствах.

При объективном оториноларингологическом обследовании выявлено патологическое образование овальной формы беловато-жёлтого цвета, занимающее барабанную полость и визуализирующееся через барабанную перепонку; при этом около половины её площади было заполнено данным образованием.

По результатам тональной пороговой аудиометрии диагностирована правосторонняя смешанная тугоухость со средним порогом слуха около 41 дБ, что соответствует умеренной степени нарушения слуховой функции.

По данным мультиспиральной компьютерной томографии височных костей установлено распространение патологического процесса на структуры сосцевидного отростка. Визуализированы деструктивные изменения слуховых косточек, свидетельствующие о выраженном поражении звукопроводящего аппарата среднего уха и инвазивном характере патологического процесса.

Интраоперационно выявлено, что холестеатома занимала всю барабанную полость с распространением в антрум и клетки сосцевидного отростка. Слуховые косточки были полностью разрушены.

Выполнено хирургическое вмешательство в объёме аттикоадитоантромастоидотомии с полным удалением холестеатомы и резидуальных фрагментов слуховых косточек. С целью реконструкции звукопроводящего аппарата установлен тотальный титановый протез слуховых косточек (TORP). Дополнительно проведены пластика латеральной стенки аттика и тимпанопластика III типа.

Результаты:

Послеоперационный период протекал без осложнений. Отмечено улучшение слуховой функции за счёт реконструкции звукопроводящего аппарата.

Обсуждение:

Представленные клинические наблюдения демонстрируют различные варианты течения врожденной холестеатомы и подчёркивают ключевую роль ранней диагностики. При I стадии заболевание ограничено и не сопровождается поражением слуховых косточек, что позволяет выполнить органосохраняющее вмешательство с минимальной реконструкцией и благоприятным функциональным результатом.

В противоположность этому, IV стадия характеризуется агрессивным течением с распространением в сосцевидный отросток и разрушением слуховой цепи. В таких случаях требуется расширенное хирургическое вмешательство с обязательной реконструкцией звукопроводящего аппарата, часто с использованием протезов.

Таким образом, стадия заболевания напрямую определяет хирургическую тактику, объём вмешательства и прогноз.

Заключение

Врожденная холестеатома является потенциально прогрессирующим заболеванием, требующим обязательного хирургического лечения. Ранняя диагностика позволяет ограничиться щадящими вмешательствами с сохранением анатомических структур и слуховой функции. При распространённых формах необходимы радикальные операции с последующей реконструкцией.

Литература:

1. Reuven Y. et al. Congenital cholesteatoma: Clinical features and surgical outcomes //International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. — 2022. — Т. 156. — С. 111098.
2. Levenson MJ, Michaels L, Parisier SC. Congenital cholesteatomas of the middle ear in children: origin and management. Otolaryngol Clin North Am. 1989;22(5):941–954.
3. Xie L, Zeng L. Congenital Middle Ear Cholesteatoma: A Report of 3 Cases and a Literature Review. Ear, Nose & Throat Journal. 2026;105(2):NP171-NP178. doi:10.1177/01455613241283799
4. Potsic WP, Samadi DS, Marsh RR, Wetmore RF. A staging system for congenital cholesteatoma. Archives of Otolaryngology-Head&Neck Surgery. 2002;128(9): 1009–12. http://doi.org/10.1001/archotol.128.9.1009