Тотальное аномальное дренирование лёгочных вен (ТАДЛВ) — это редкое врождённое заболевание сердечно-сосудистой системы, которое поражает лёгочные вены, приводя к смешиванию артериальной и венозной крови, за которым следует выраженная гипоксемия. Из-за анатомической патологии лёгочных вен требуется хирургическое вмешательство, без которого ТАДЛВ приведёт к неотвратимой гибели ребёнка.

Ключевые слова: ТАДЛВ, гипоксия, диагностика, дефект межпредсердной перегородки, врожденный порок сердца, легочные вены.

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital condition of the cardiovascular system that affects the pulmonary veins, leading to a mixing of arterial and venous blood, followed by severe hypoxaemia. Due to the anatomical abnormality of the pulmonary veins, surgical intervention is required. surgical intervention, without which TAPVR will lead to the child's imminent death.

Keywords: TAPVR, hypoxia, diagnosis, atrial septal defect, congenital heart defect, pulmonary veins, outcome.

Введение. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), является редким врожденным заболеванием. Отличительной особенностью является отсутствие соединения между легочными венами с левым предсердием. В следствии аномалии легочной вены(ЛВ) кровь не полностью очищается, образуется смешанная кровь. Пациенты с таким диагнозом сталкиваются системной гипоксией. Лечением этой патологии является исключительно хирургическое вмешательство.

Цель . Целью данной работы является общий анализ болезни, эффективность к выздоровлению и насколько эта болезнь поддаётся лечению. Рассмотрим несколько проведенных операций и реабилитации.

Материалы и Методы. Анализ научных исследований, входящих в PubMed, КиберЛенинка, oriens.uz

Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) — это врождённое сердечное заболевание, при котором имеется дефект межпредсердной перегородки, и все лёгочные вены впадают в правое предсердие или его притоки, то есть лёгочные вены не соединены с левым предсердием. При наличии этого диагноза требуется неотложная помощь в виде хирургического вмешательства. Совершенствование предоперационного ухода и развитие хирургических техник продолжают способствовать повышению выживаемости и снижению заболеваемости [1].

Первое описание данного порока принадлежит J. B. Winslow. По данным [2,3,4,5,6], ТАДЛВ встречается не чаще чем в 0,7–2,6 % случаев. С возрастом частота встречаемости этой патологии снижается. У взрослых людей данное заболевание практически не встречается [2,7,8]. Дети с такой патологией редко доживают до года: по данным Н. М. Амосовой и соавторов, до одного года погибают около 80 % младенцев с ТАДЛВ [9]. Это обусловлено выраженным застоем крови в малом круге кровообращения и тяжёлой гипоксией, возникающими вследствие дефекта межпредсердной перегородки. Также, по данным, собранным из источников [10] и работы R. Darling, который упоминается как соавтор [11], была предложена анатомическая классификация, основанная на уровне впадения лёгочных вен (ЛВ). Авторы выделяют четыре типа порока: Супракардиальный (надсердечный) тип — ЛВ впадают непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) или её притоки. Кардиальный тип — ЛВ впадают в правое предсердие (ПП) либо в коронарный синус. Инфракардиальный (подсердечный) тип — ЛВ впадают в нижнюю полую вену (НПВ) или её притоки ниже уровня диафрагмы. Смешанный тип — кровь из ЛВ поступает в правые отделы сердца по двум или трём из вышеописанных путей.Такие анатомические дефекты значительно усложняют жизнь пациента, а также затрудняют выбор метода лечения. При ТАДЛВ гемодинамика характеризуется объёмной перегрузкой малого круга кровообращения (МКК) и обеднением большого круга кровообращения (БКК). Более половины пациентов, по данным [12], страдают от выраженного цианоза. Лёгочная артериальная гипертензия у 20 % больных имеет гиперкинетический характер, а у 80 % — склеротический.

При оценке гемодинамики большое значение имеет наличие градиента давления между правым и левым предсердиями, что свидетельствует о неадекватности межпредсердного дефекта. Его размеры определяют объём системного кровотока [13,14]. Чем больше крови поступает в МКК и чем выраженнее лёгочно-венозная обструкция, тем быстрее развивается объёмная перегрузка правых отделов сердца и артериальная лёгочная гипертензия (ЛГ) [15]. При этом левые отделы сердца сохраняют нормальные размеры либо бывают гипоплазированы. Нередко наблюдается снижение ударного объёма левого желудочка и минутного объёма большого круга кровообращения (БКК) [16].

Для диагностики ТАДЛВ используются электрокардиография, эхокардиография, рентгенография, а также катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией [7,18]. При отсутствии хирургического вмешательства ребёнок, как правило, живёт не более 7 недель; лишь в 20 % случаев дети доживают до года. Единственным эффективным методом лечения является хирургическая операция, после которой необходим тщательный уход. У новорождённых может быть проведено паллиативное вмешательство, направленное на устранение симптомов и увеличение межпредсердного сообщения — с помощью баллонной артеросептостомии. Это улучшает поступление крови в левое предсердие (ЛП) и, соответственно, в большой круг кровообращения (БКК) [19,7]. Однако подобная операция проводится только у детей, достигших возраста трёх месяцев.

Согласно данным из Техаса, был проанализирован массив госпитализаций стационарных пациентов с диагнозом ТАДЛВ в период с 1 января 1999 года по 31 декабря 2016 года. В первую очередь была изучена динамика показателей смертности за указанный период, а также ассоциации между объёмом хирургических вмешательств по ТАДЛВ и уровнем летальности. Для анализа использовались одномерные и многомерные статистические модели с учётом влияния лечебного центра.

В рамках дополнительного анализа изучалась связь между объёмом операций и смертностью среди подгрупп пациентов: изолированная ТАДЛВ, ТАДЛВ с другими врождёнными пороками сердца (ВПС), ТАДЛВ с гетеротаксией и ТАДЛВ с анатомией одного желудочка.Из 971 хирургической госпитализации, отвечающей критериям включения, 62 % составили мальчики. Смертность после хирургической коррекции ТАДЛВ снизилась с 15,1 % (в 1999–2004 гг.) до 7,6 % (в 2012–2016 гг.), при этом отношение шансов на год увеличения составило 0,96 (95 % доверительный интервал [ДИ] 0,92–0,99, p = 0,030). Согласно унивариантному анализу, факторами, ассоциированными с повышенной смертностью, были: более ранний возраст, преждевременные роды, малый объём хирургического вмешательства, наличие гетеротаксии и сопутствующие ВПС. В многофакторной модели объём операций оставался значимым фактором: отношение шансов при увеличении объёма на каждые 10 пациентов составило 0,93 (95 % ДИ 0,90–0,96, p < 0,001).

В подгрупповом анализе наименьшая смертность наблюдалась при изолированной ТАДЛВ (n = 606, смертность = 6 %), тогда как при ТАДЛВ с другими ВПС — 20 % (n = 359), с гетеротаксией — 21 % (n = 135), и с анатомией одного желудочка — 23 % (n = 128). Во всех подгруппах, кроме последней, больший объём хирургических вмешательств был связан с более низкой смертностью. Согласно данным [21], была проведена хирургическая коррекция у 51 пациента с инфракардиальным и неинфракардиальным типами ТАДЛВ. В исследование включены 23 пациента с инфракардиальным и 28 — с неинфракардиальным типом. Сравнивались особенности послеоперационного периода в отделении интенсивной терапии, а также отдалённая смертность и частота стеноза лёгочных вен. Средний срок наблюдения составил 79,8 ± 81,5 месяца.

Серьёзные послеоперационные осложнения наблюдались у 22 пациентов (43,1 %). В течение периода наблюдения умерли 10 пациентов (19,6 %), а у 8 (15,7 %) развился стеноз лёгочных вен. Кривая Каплана—Мейера показала лучшую кумулятивную выживаемость у пациентов с инфракардиальным типом ТАДЛВ ( p = 0,308). При этом анатомический тип не был статистически значимым фактором выживаемости. Существенное влияние оказывали такие параметры, как длительность искусственной вентиляции лёгких, продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии и в стационаре.

Заключение

Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) — редкая, но потенциально смертельно опасная врождённая патология сердца. Для диагностики применяются ангиография и эхокардиография. Согласно литературным данным, самопроизвольное излечение невозможно —необходима срочная хирургическая коррекция. Также инфракардиальный тип ТАДЛВ продемонстрировал наивысшую кумулятивную выживаемость после оперативного вмешательства.

Литература:

1. Shaw FR, Chen JM. Surgical Considerations in Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2017 Jun;21(2):132–137. doi: 10.1177/1089253216688535. Epub 2017 Jan 20. PMID: 28107801.
2. Chartrand C., Payot M., Davidnon A. et. al. A new surgical approach for correction of partial anomalous pulmonary venous drainage into the SVC. J. Th. Cardiovasc. Surg.-1976. -V.71. -N.3. -P.29–34.
3. Miller W., Rashkind W., Miller R. et al. Total anomalous pulmonary venous return: effective palliation of critical ill infants by ballon atrial septostomy. Circulation. -1967. -V.35. -Suppl.2. -P.11–189.
4. Williams G., Richardson W., Campleell G. Repair of total anomaly pulmonary venous drainage in infancy. J.Thorac.Card. Surg.-1964.-V.47.-N.2.-P.199–202.
5. Heineman M. K., Hanley F. L., Van Praagh S. et al. Total anomalous pulmonary venous drainage in newborns with visceral heterotaxy. Ann Thorac. Surg. 1994. 57: 8891e
6. Husain S. A., Maldonado E., Rasch D., Michalek J., Taylor R., Curzon Ch., Neish S., Calhoon J. H. Total anomalous pulmonary venous connection: factors associated with mortality and recurrent pulmonary venous obstruction. Ann. Thorac. Surg. 2012. 94 (Issue 3): 825–32. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.04.026
7. Children`s cardiosurgery: guide for physicians. Under edition Bockeria L. A., Shatalov K. V., Moscow.A. N. BakoulevScinetiffic Center for Cardiovascular Surgery. 2016.
8. Yamagishi M., Nakamura Y., Kanazawa T., Kawada N. Double switch operation for corrected transposition with total anomalous pulmonary venous return. J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1997.114: 84850.
9. Амосов Н. М., Зынковский М.Ф, Игнатов П. И., Паничкин Ю. В. Хирургическое лечение полного аномального дренажа легочных вен. Грудная хирургия. -1978. -N1. -С.3–9.
10. 115_МаматовМухаммаджонАхмадович_805–816.pdf
11. Darling R. S., Rothney M. B., Greid J. M. Total anomalous pulmonary venous return into the right side of the heart. Lab. Invest. -1957, -V.6. -N.1, -P.44–64.
12. Ashoush R., Jebara V. A., el Rassi I., Badawi G., Sarcis A., As- mar B. et. al. Total anomalous pulmonary venous connection in adults; A surgical review. J.Med. Liban -1993.-V.41.-N.4.-P.230–235.
13. Serra A., Bruniaux J., Lacour-Gayet F. et al. Obstruction of total anomalous pulmonary venous drainage. Factors influencing improvement in surgical results. Arch.Mai.Coeur. -1990. -V.83. -N.5. -P.643–646.
14. Van de Wal H. J. C. M. Total anomalous pulmonary venous drainage by double connection corrected ”y”’ ascending vein and coronary sinus repair. J.Th.Cardiovasc. Surg. -1993. -V.105. -N.2. -P.367–368.
15. Caldarone C. A., Najm H. K., Kadletz M. et al. Surgical management of total anomalous pulmonary venous drainage: impact of coexisting cardiac anomalies. Ann. Thorac. Surg. 1998.66: 15216.
16. Bouharin V. A., Podzolkov V. P., Ilyin V. N. et. al. Correction of total anomalous pulmonary venous drainage in patients from in fancy to adolescence. The second World Congress of Ped. Cardiology I and Cardiac Surgery. Honolulu. Hawail. -1997. -P.372.
17. Fukahara K., Murakami A., Ueda T. et.al. Usefulness of MRI and cine MRI in the assessment of TAPVC. The second World Congress of Ped. Cardiology and cardiac Surgery. Honolulu. Hawail. -1997. –P.344.
18. Van Son J. A. M., Hambsch J., Kinzel P., Haas G.S, Mohr F. W. Urgency of operation in infracardiac total anomalous pulmonary venous connection. Ann.Thorac. Surg. 2000. 70 (Issue 1): 128–30. DOI: 10.1016 / S0003 -4975(00)01350–3.
19. Wilson J. A description of a very unusual formation of the human heart. Philos.Trans. R.Soc. –London -1798. -V.88. -P.346.
20. Lahiri S, Wang Y, Caldarone CA, Morris SA. Trends in Infant Mortality After TAPVR Repair over 18 Years in Texas and Impact of Hospital Surgical Volume. Pediatr Cardiol. 2020 Jan;41(1):77–87. doi: 10.1007/s00246–019–02224-x. Epub 2019 Nov 22. PMID: 31758210.
21. Na JY, Song J, Huh J, Kang IS, Yang JH, Jun TG. Surgical Outcomes for Obstructive Total Anomalous Pulmonary Venous Return of the Non-Infracardiac Type Compared with the Infracardiac Type. Heart Surg Forum. 2020 Nov 5;23(6):E833-E836. doi: 10.1532/hsf.3217. PMID: 33234209.