Что такое синдром Пархона



В статье авторы пытаются объяснить этиопатогенез синдрома Пархона, клинику, диагностику и лечение.

В прошлом веке румынский ученный Константин Пархон выделяет комплекс симптомов, по симптоматике напоминающий противоположность сахарному диабету, в новый ранее неизвестный научному миру синдром. В дальнейшем данное заболевание заинтересовывает американского эндокринолога — Фредерика Барттера и он совместно с группой ученых начинает детальное изучения этиопатогенеза этой редкой патологии.

Имя этого заболевания — синдром Пархона, «несахарный антидиабет», гипергидропексический синдром [1].

Синдром Пархона — редкое заболевание, характеризующееся избыточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) из гипофиза, что приводит в дальнейшем к понижению ионов Na в крови, так называемой гипонатриемии, и задержки жидкости в тканях.

Частота встречаемости данного синдрома не более 1 % во всех случаях выявления гипонатриемии у пациентов. Код по МКБ Е22.2 [2].

В норме воздействие на вазопрессиновые рецепторы 2 типа собирательных канальцев почек, задержку воды в канальцах, реабсорбцию оказывает вазопрессин (АДГ). Вазопрессин- пептидный гормон гипоталамуса, который затем накапливается в задней доле гипофиза, откуда потом поступает в кровь, регулируя при этом ширину просвета сосудов, путем влияния на вазопрессиновые рецепторы 1 типа, локализованные на мембране эндотелиальных и гладкомышечных клеток кровеносных сосудов и стимулирует всасывания воды в желчном пузыре и железах внешней секреции.

В организме секрецию АДГ запускают такие механизмы, как: повышение осмотического давления крови и содержание ионов натрия в крови; активация ядер гипоталамуса, которая происходит при различных видах стресса; никотин, морфин, ацетилхолин, ангиотензин II; раздражение J-рецепторов альвеолярных стенок легких [3].

Этиологические факторы, из-за которых ломается механизм нормальной секреции АДГ доподлинно неизвестны. В литературе описаны случаи торможения диуреза в результате влияния психического возбуждения. Сегодня ученые считают, что причиной развития данного состояния может быть прием лекарственных средств из таких групп препаратов, как психотропные, неврологические, ингибиторы АХЭС, противоопухолевые, эндокринологические. Определённое влияние оказывает, как поражение ЦНС в результате сосудистых катастроф, инфекций, острых перемежающихся порфирий, так и злокачественные новообразования различных органов и систем, СПИД,поражение дыхательной системы за счет стимуляции j-рецепторов [4].

В патофизиологии данного синдрома тоже остались белые пятна. Считается, что в основе синдрома Пархона лежит дисбаланс жидкости в организме: поступление воды превышает ее выделение. Гиперпродукция АДГ ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и, как следствие, гипонатриемии. Но парадокс в том, что низкий уровень натрия в плазме и состояние гиперволемии не вызывают компенсаторного снижения синтеза АДГ, напротив, в процесс вовлекается альдестерон, регулирующий реабсорбцию натрия в дистальных канальцах почек и задерживающий данный электролит, тем самым усугубляя процесс. Некоторые специалисты считают, что в патогенезе принимают участие повышенная функция надпочечников и дисфункция щитовидной железы [5].

Клиническая картина представлена симптомами нарушения сознания, увеличением массы тела и образованием отеков различной локализации из-за задержки воды. Страдает половая функция у мужчин, у женщин отмечается нарушение менструального цикла.

Выраженность клиники зависит от степени гипонатриемии. Если концентрация натрия в крови ниже 120 ммоль/л, то характерны симптомы: повышения внутричерепного давления (головная боль, сонливость, тошнота, рвота, мышечная слабость, судороги). При содержании натрия в крови ниже 110 ммоль/л у больных отмечают: расстройства психики и неврологическую симптоматику в виде бульбарных расстройств. Дальнейшее снижение концентрации натрия приводит к коме и летальном исходу [6].

Существуют диагностические критерии, которые позволяют заподозрить данный синдром: во-первых, отсутствие дефицита объема циркулирующей жидкости (сухость кожных покровов, тахикардия и т.д.); во-вторых, гипонатриемия и гипотоничность крови (осмоляльность мочи, выше осмоляльности крови, повышение экскреции натрия с мочой более 40 ммоль/л); в-третьих, отсутствие органической патологии почек, приводящей к их дисфункции.

Лабораторные исследования включают в себя: определение концентрации натрия в крови, осмоляльность крови и мочи, исследование почечной экскреции натрия.

Повышение выделение антидиуретического гормона и альдостерона с мочой.

В биохимии крови можно наблюдать повышение холестерина.

Лечение достаточно затруднительно и включает в себя ограничение соленой пищи при выраженных отеках. Можно применять по 2–3 столовых ложки соли калия в сутки. Следует употреблять побольше овощей и фруктов, ограничить употребление углеводов и жиров. Из медикаментозной терапии показано применения гипертонических растворов хлорида натрия (3 %) в сочетании с диуретиком (диакарб, лазикс) при повышении концентрации натрия в растворе на 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения 125 ммоль/л. Обязательно лечение сопутствующих заболеваний [7].

Литература:

1. Пигарова, Е. А. Национальный опрос врачей по гипо- и гипернатриемии в условиях реальной клинической практики. / Е. А. Пигарова, Л. К. Дзеранова, А. Ю. Жуков, И. И. Дедов. // Ожирение и метаболизм. — 2019. — No2. — С. 61–69.
2. Дзеранова Л. К. Несахарный диабет / Л. К. Дзеранова, Е. А. Пигарова// Ожирение и метаболизм. — 2016. — No 1. — С. 48–53.
3. Пигарова, Е. А. Особенности лечения различными формами десмопрессина пациентки с неидиопатическим несахарным диабетом / Е. А. Пигарова// Ожирение и метаболизм. — 2018. — Т. 15, No 1. — С. 50–52.
4. etiology [Electronic resource].–URL https://meduniver.com/Medical/Physiology/2044.html
5. Patophisiology [Electronic resource].–URL https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/dissertation/pigarova_e.a_v2.pdf
6. Hyponatremia [Electronic resource]. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskie-maski-sindroma-parhona-sluchay-iz-praktiki
7. Hyponatremia [Electronic resource]. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskie-maski-sindroma-parhona-sluchay-iz-praktiki